21–22 ноября 2013 года Российская Федерация будет участвовать в Европейской неделе муковисцидоза, которая проходит ежегодно в конце ноября. В столице и регионах пройдут информационные встречи, участники которых обсудят вопросы диагностики и лечения этого заболевания в нашей стр

Один из организаторов российской части Европейской недели — Межрегиональная общественная организация «Помощь больным с муковисцидозом». О деятельности ассоциации больных муковисцидозом, ее проблемах и задачах рассказала председатель правления организации Ирина Владимировна Мясникова.

Ирина Владимировна, расскажите, пожалуйста, что это за болезнь.

Муковисцидоз — генетическое заболевание, поражающее железы внутренней секреции. При отсутствии лечения болезнь заканчивается смертью еще в детском возрасте, но даже при лечении больные в Европейских странах доживают максимум до 40 лет, а российские больные умирают на 10–15 лет раньше. Еще недавно было трудно определить муковисцидоз, так как диагноз маскируется под другие заболевания. Сейчас разработана методика неонатального скрининга, благодаря чему ежегодно выявляется примерно 160–200 больных. Всего же, в официальном регистре России насчитывается 2700 пациентов. По данным нашей организации, в стране их сейчас 2000, что ниже официальных данных. Больные либо не хотят афишировать свою болезнь, либо еще не связались с нашей организацией. Впрочем, официальные данные были опубликованы несколько лет назад, с тех пор ситуация могла измениться.

Заболевание относится к редким, но, тем не менее, оно затрагивает огромное количество семей. По данным европейской организации пациентов каждый 30-й человек — носитель гена муковисцидоза, и никто не знает, в какой семье может появиться больной ребенок. Поэтому все общество заинтересовано в поисках способов лечения болезни.

Как и когда появилась организация «Помощь больным с муковисцидозом»?

Наша организация — одна из старейших пациентских организаций постсоветского периода. Она была создана в 1997 году родителями больных детей. Ее задача — создание межрегиональной системы, которая свяжет различные структуры, оказывающие помощь пациентам. Кроме того одна из важных задач организации — социализация больных детей, к которым из-за постоянного кашля, безопасного для окружающих, навешивается ярлык «заразных». Необходимо чтобы на детях не было клейма «изгоев», так как из-страха перед общественным мнением они отказываются от диагностики и, как результат, — от лечения. Таким образом, предвзятое отношение здорового населения к больным муковисцидозом приводит к проблемам в его лечении.

А какова в России ситуация с орфанными заболеваниями вообще?

Орфанные заболевания крайне немногочисленны, но, тем не менее, несколько лет назад мы объединились в рамках Всероссийского союза пациентов и создали Всероссийское общество редких или орфанных заболеваний, которое возглавляет доктор медицинских наук профессор Екатерина Юрьевна Захарова. В свое время мы обратились к Министерству здравоохранения с просьбой принять законодательство по орфанным заболеваниям. Пока реальных подвижек мало, однако в рамках обсуждения в Государственной Думе тогда еще законопроекта «Об охране здоровья граждан» министр здравоохранения говорила о том, что дело государства позаботится о больных, страдающих редкими заболеваниями, потому что это наиболее обделенная часть больных. При этом, по словам главного специалист по медицинской генетике Минздравсоцразвития РФ Петра Васильевича Новикова, количество больных орфанными заболеваниями составляет 1% от общего числа жителей России — это почти 1,5 миллиона!

С какими проблемами приходится сталкиваться вашей организации?

Главная проблема в том, что муковисцидоз не включен в Российский перечень тяжелых заболеваний, угрожающих жизни больного. Туда попали болезни, которые не входят ни в одну программу. А муковисцидоз одним препаратом включен в программу «7 нозологий». Но больным требуются не один, а четыре группы жизненно важных препаратов. Эти лекарства «разбросаны» по другим программам, в частности, они есть в программах для инвалидов. Но, как только наши пациенты чувствуют себя лучше, с них снимают инвалидность. Медико-социальная экспертиза учитывает такой параметр, как социальные ограничения. И мы, пытаясь социализировать больного, тем самым лишаем его одного из показателей инвалидности. А значит, трех из четырех препаратов. Проблема не решена до сих пор.

Кроме того серьезный вопрос — слабая обеспеченность больных лекарствами. Но тут нам помог Росздравнадзор, который провел тотальную проверку 23 регионов и, действительно, выявил проблему недостатка лекарств. Затем ведомство направило письма о нарушении прав больных губернаторам регионов. В результате за 5 лет обеспеченность ферментом поджелудочной железы увеличилась в 4 раза и охватывает 80% всех больных.

Последнее время нас коснулась еще одна беда — замена препаратов. У нас специфическая болезнь и препараты требуют максимальной дозировки. 61–й закон «Об обращении лекарственных средств» говорит о том, что все лекарства с одинаковым ИНН являются аналогами, а 94-й закон «О закупках» рекомендует закупать дешевые препараты. И вместо привычных препаратов появились подозрительные аналоги из Индии и Китая. Минздрав, при всем желании помочь, не имеет права решать эту проблему, так как подчиняется Федеральному законодательству. Вопрос в компетенции Федеральной антимонопольной службы. И хотя руководство ФАС готово пойти навстречу, на сегодняшний день законодательство не пересмотрено.

Кроме препаратов нам необходимы специализированные боксы, так как больных можно лечить только в стационаре, отдельно друг от друга. Однако Росздравнадзор пока еще не разработал стандарты лечения, и такой возможности у нас нет.

На западе разработана специальная гимнастика — кинезитерапия, лечение движением, и в тех странах, где принята эта гимнастика, очень высок показатель выживаемости. В Европе больным муковисцидозом оплачивается прохождение гимнастики 2 раза в день, а центры находятся в шаговой доступности. У нас таких центров до сих пор нет.

Кроме того, у нас очень тяжелая ситуация с лечением взрослых. По опросам наших пациентов, в настоящий момент больных муковисцидозом старше 18 лет чуть меньше 400 — всего 20% от всех больных. Дети получают высокотехнологичную медпомощь, а для взрослых нет федерального закона о ее выделении. Да и вообще долго не было никаких стандартов лечения. Наша организация обобщила опыт работы разных врачей и представила информацию в Министерство здравоохранения, которое активно сотрудничает с нами с 2011 года. В ближайшее время эта информация будет рассмотрена.

Есть ли позитивные сдвиги?

Безусловно, ситуация не застыла на мертвой точке, и, думаю, что в ближайшие несколько лет обстановка кардинально изменится. В крупных городах уже создаются инфраструктуры лечения муковисцидоза, благодаря чему медиана выживаемости больных начала приравниваться к развитым европейским странам. В частности в Москве дети проходят амбулаторное лечение в Филатовской больнице. Выделен стационар для взрослых. Пользуясь случаем, хочу выразить благодарность Ольге Юрьевне Голодец. Она поставила проблему лечения взрослых больных в московских стационарах на контроль правительства, которое распорядилось решить ее в месячный срок, что и было сделано. Кроме того, у нас появились тарифы ОМС, утвержден Московский территориальный тариф (380 тысяч в месяц на одну госпитализацию). На днях вышел Приказ Департамента здравоохранения Москвы, который позволил больным получать в столице полноценное лечение. Появились центры в Санкт-Петербурге, в Иркутске и в некоторых других городах. В течение 3–5 лет на рынок выйдут препараты, которые будут доставлять необходимые белки в клетки организма, благодаря чему заболевание будет полностью излечиваться. Определенно могу сказать, что государство делает реальные шаги в решении вопроса орфанных заболеваний, и я надеюсь, что в скором времени проблема редких болезней в нашей стране будет решена. 

Ярослав Агафонников