Недостаточность функции гипофиза или гипоталамуса с уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов передней доли или АДГ.

Этиология • Опухоли гипофиза, обычно аденомы (см. Аденома гипофиза) и краниофарингиомы (см. Краниофарингиома), могут привести к разрушению компонентов гипофизарно-гипоталамической системы с соответствующими гормональными выпадениями • Синдром Шеена • Оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга может вызвать повреждение гипоталамуса и/или гипофиза • Редкие причины: саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, туберкулёз, сифилис, грибковые инфекции.

Генетические аспекты: • Синдром 18р- (147250, делеция в хр. 18, Â), а также (146390, Â): характерны слияние резцов верхней челюсти, гипоплазия гипоталамуса и гипофиза, недостаточность СТГ • Дефицит гипофизарного фактора транскрипции (241540, 3q); отсутствие стебля гипофиза и задней доли, гипоплазия передней доли, врождённый гипопитуитаризм в сочетании с несахарным диабетом, гипогликемией, гипоплазией половых органов.

Факторы риска: • Травмы головы • Беременность и роды.

Патоморфология: • Деструкция передней доли гипофиза • Атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад.

Клиническая картина определяется недостаточностью отдельных гормонов гипофиза (чаще изолированные дефициты СТГ и гонадотропинов, особенно у детей; изолированные дефициты ТТГ и АКТГ редки) или большинства из них (пангипопитуитаризм, или болезнь Симмондса).

• Недостаточность СТГ у детей вызывает гипофизарную карликовость и другие формы карликовости. • Недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). Аменорея и гипотрофия половых органов у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин. При недостатке надпочечниковых андрогенов из-за сопутствующего дефицита АКТГ исчезают волосы на лобке и в подмышечных областях, особенно у женщин.• Недостаточность ТТГ вызывает гипотиреоз.• Недостаточность АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников. • Недостаточность АДГ вызывает несахарный диабет (см. Диабет несахарный).

МКБ-10: • E23.0 Гипопитуитаризм • E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм • E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур.

Диагностика: • Первый этап диагностики гипопитуитаризма — оценка функции органов-мишеней; наличие гипопитуитаризма часто предполагают при сочетанных нарушениях функции нескольких органов-мишеней (например, щитовидной железы, надпочечников или гонад). • Оценка гормонов гипофиза • Исследование полей зрения • Рентгенография органов грудной клетки, черепа, костей рук, запястья (для определения костного возраста у детей) • МРТ или КТ головного мозга.

Лечение: • Причину гипофизарной недостаточности (например, растущая опухоль гипофиза) следует установить до начала терапии (если последняя возможна). При опухоли гипофиза показана транссфеноидальная резекция в сочетании с лучевой терапией. • В остальных случаях заместительная терапия всеми недостающими гормонами.

источник ММА им. Сеченова