CИНДРОМ КОРОТКОЙ КИШКИ (СКК)

 

 МКБ: К90.8, К 90.9,К91.1,К91.2,К91.8

Синдром короткой кишки с кишечной недостаточностью (СКК-КН) представляет собой ультраорфанное хроническое изнуряющее и потенциально жизнеугрожающее состояние при котором потеря способности всасывания в кишечнике означает, что пациенты не способны к усвоению в кишечнике достаточного количества питательных веществ из съеденной пищи и нуждаются в парентеральном питании/инфузионной терапии (ПП/ИТ), также известная как парентеральная поддерживающая терапия [ППТ]).

 

Эпидемиология

В Европе согласно расчетам распространенность СКК-КН составляет от 0,4 до шести человек на миллион жителей.

 

Патогенез

СКК представляет собой неоднородное состояние, вызванное хирургическим удалением большого участка тонкой кишки вследствие травмы, заболеваний (таких как болезнь Крона), сосудистых осложнений (таких как эмболия), а у детей чаще из-за врождённых заболеваний, некротического энтероколита и др.

Хотя многие пациенты адаптируются к снижению абсорбционной способности тонкой кишки, адаптация происходит не у всех, и, как следствие, им требуются пожизненное проведение ПП/ИТ.

 

Клинические проявления:

  • Люди с СКК-КН живут с многочисленными изнуряющими симптомами, включая недостаточность питания, обезвоживание, диарею, утомляемость и слабость
  • СКК-КН связан со значительной частотой осложнений, смертностью и расходами системы здравоохранения
  • Хотя ПП/ИТ необходимо для выживаемости, проявления СКК-КН и зависимость от ПП/ИТ могут значительно воздействовать на качество жизни, а также могут привести к развитию серьезных жизнеугрожающих осложнений, таких как инфекции и сепсис, тромбоз и поражение печени, связанное с КН
  • Летальность при синдроме короткой кишки колеблется от 11 до 37,5%
  • ПП/ИТ зачастую является единственным методом лечения пациентов и, хотя это необходимо для выживаемости, новые методы лечения предлагают надежду на улучшение адаптации тонкого кишечника и отказа от ПП/ИТ

 

Лечение:

Кроме парентерального питания, существуют хирургические методы терапии, включающие операции по удлинению кишечника и в самых отчаянных случаях трансплантацию кишечника.

Лекарственная терапия. Тедуглутид - единственный лекарственный препарат патогенетической терапии зарегистрированный в России, ЕС, США и других странах –одобренный для лечения пациентов с синдромом короткой кишки с кишечной недостаточностью (СКК-КН) в возрасте от 1 года и старше. Действие препарата направлено на восстановление функции кишечника: максимального увеличения кишечной абсорбции в оставшемся участке кишки, уменьшения потерь жидкости и питательных веществ из желудочно-кишечного тракта и снижения потребности в парентеральном питании/внутривенной инфузионной терапии (ПП/ИТ). Тедуглутид – это аналог природного глюкагоноподобного пептида-2 (ГПП-2). В норме ГПП-2 секретируется L-клетками кишечника и усиливает кишечный и портальный кровоток, подавляет секрецию соляной кислоты желудка и снижает перистальтику кишечника. У людей с СКК выработка собственного ГПП-2 значительно снижена. В связи с чем им может быть показана заместительная терапия тедуглутидом, который будет выполнять утраченные функции природного ГПП-2.

Согласно данным клинический исследований (КИ) применение препарата Гэттестив® способствует уменьшению объема ПП/ИТ у взрослых и детей и в ряде случаев может привести к полной отмене парентерального питания и восстановлению энтеральной автономии.

МКБ: К90.8, К 90.9,К91.1,К91.2,К91.8