Энциклопедия заболеваний

Анкетирование

Новости

21.09.2017

Мы воспринимаем дыхание как должное и не думаем о том, как сделать вдох и как выдохнуть. Но для людей с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) это, казалось бы, простое действие – сложная задача. Для повышения осведомленности об этом опасном заболевании, диагностировать которое непросто даже опытным специалистам, и оказания помощи пациентам, с 16 по 23 сентября во всем мире, включая Россию, проходит Международная неделя ИЛФ.

 

 

Идиопатический легочный фиброз – орфанное (редкое) заболевание, при котором фиброзные изменения (рубцы) и уплотнение легочной ткани препятствуют нормальной работе легких. В результате повреждения и гибели альвеол легочная ткань рубцуется и уплотняется, альвеолы не могут расшириться достаточно, что приводит к снижению количества поступающего в кровь кислорода. Заболевание, как правило, имеет неуклонно прогрессирующее течение, в результате развивается дыхательная недостаточность и наступает смерть. Пятилетняя выживаемость обычно не превышает 30%. Лишь появившаяся относительно недавно антифибротическая терапия позволяет замедлить прогрессирование и продлить жизнь пациентов с ИЛФ. Но получить антифибротическую терапию может далеко не каждый больной идиопатическим легочным фиброзом – зачастую в силу того, что он лечится от совершенно другого заболевания.

 

 

Весной этого года в России появился антифибротический препарат для лечения идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) – пирфенидон. При этом многие пациенты с ИЛФ зачастую не получают инновационной терапии, которая могла бы продлить их жизнь и повысить ее качество, не только из-за нехватки финансирования для лечения данной нозологии, но из-за недостаточного уровня осведомленности общества (и даже врачей) о заболевании. Судя по эпидемиологии, в России пациентов с ИЛФ значительно больше, чем зарегистрировано: фактически около 10-15 тысяч вместо нескольких сотен официально зафиксированных случаев. Симптомы ИЛФ встречаются при более распространенных заболеваниях, и пациенты сначала обращаются к терапевтам, кардиологам, фтизиатрам, где им часто ставится неверный диагноз и назначается неэффективная терапия.

 

 

«Диагностика ИЛФ объективно затруднена, – говорит Аверьянов Александр Вячеславович, директор ФГБУ Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России, д.м.н., профессор. – С одной стороны, его симптомы: сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст целлофана – характерны для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Однако, в силу редкости и малоизученности болезни, у большинства терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения этого заболевания. Как следствие, более чем в 50% случаев пациентам с идиопатическим легочным фиброзом первично ставят совершенно другой диагноз: пневмонию, ХОБЛ, сердечную недостаточность – и назначают терапию, которая не помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит. С момента обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы в легких нарастают, затрудняя дыхание все больше и больше, приводя к инвалидизации и ранней смерти».

 

 

При этом некоторые исследователи утверждают, что во множестве случаев правильный диагноз бывает так и не поставлен до самой гибели пациента, из-за чего болезнь считается более редкой, чем есть на самом деле.

 

Следствием такой ситуации становится отсутствие выделенного финансирования, из-за чего даже пациенты с правильно поставленным диагнозом не могут позволить себе адекватную терапию. Стандартные схемы лечения ИЛФ, основанные на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, не позволяют эффективно бороться с данной патологией. Инновационные же препараты для антифибротической терапии не оплачиваются ни по одной из государственных программ. В результате погибают пациенты, жизнь которых можно было бы продлить: 60% диагностированных пациентов не получают лечение вовремя.

 

В то же время, ранняя диагностика ИЛФ и своевременное назначение антифибротической терапии позволяют приостановить течение болезни на той стадии, когда необратимые изменения легочной ткани еще не привели к значительному и трагическому ухудшению функции легких и качества жизни пациента, позволяя значительно продлить активный период жизни.

 

Согласно результатам крупных клинических исследований (1247 пациентов в трех исследованиях III фазы), количество пациентов с полностью сохраненной функцией легких и значительным замедлением прогрессирования через год терапии препаратом пирфенидон, было в 2,3 больше по сравнению с группой плацебо. Недавно представленные результаты открытого наблюдения пациентов с ИЛФ продемонстрировали увеличение медианы выживаемости на терапии препаратом пирфенидон до 6,9 лет. Исследования и клиническая практика в Европе, США и Японии, где пирфенидон одобрен для лечения всех взрослых пациентов с ИЛФ, показывают, что препарат существенно, то есть примерно наполовину, замедляет снижение функции легких.

 

«Медицинская статистика может указывать на то, что показатели заболеваемости ИЛФ в России сильно занижены в силу несвоевременной, либо ошибочной диагностики. В то время как в США идиопатическим легочным фиброзом болеют около 100 тысяч человек, а Европе – 110 тысяч, и ежегодно диагностируется еще 35 тысяч случаев, в России зарегистрированы всего несколько сотен больных с ИЛФ. Эксперты предполагают, что случаев заболевания ИЛФ в стране должно быть около 10-15 тысяч. Трагическое следствие этой статистической ошибки – недостаточное внимание к проблеме заболевании и, соответственно, недофинансирование этой нозологии», – говорит о проблемах пациентов Ирина Владимировна Мясникова, руководитель Всероссийского общества редких (орфанных) заболеваний.

 

 

Пациентские организации и врачебное сообщество заинтересованы в том, чтобы как можно больше людей знали о идиопатическом легочном фиброзе и его опасности – смертность от ИЛФ превышает смертность от большинства видов рака. Мужчинам старше 60-65 лет (женщины болеют ИЛФ значительно реже), курильщикам (актуальным или бывшим), которые страдают от кашля и одышки, следует обратиться к пульмонологу в специализированный центр для исключения ИЛФ. К сожалению, хотя инновационная терапия пока не дает возможности полного излечения от этого заболевания в данное время, при своевременном назначении необходимого препарата есть возможность значительно продлить активный период жизни и замедлить прогрессирование болезни.

 

Более подробная информация о заболевании доступна на сайте fibrosis.ru.

 

Компания «Рош»

 

Компания «Рош» входит в число ведущих компаний мира в области фармацевтики и диагностики, являясь самым крупным производителем биотехнологических лекарственных препаратов для лечения онкологических, офтальмологических и аутоиммунных заболеваний, тяжелых вирусных инфекций и нарушений центральной нервной системы.

 

Компания была основана в 1896 году в Швейцарии и на протяжении 120 лет производит современные диагностические средства и инновационные лекарственные препараты для профилактики, диагностики и лечения серьезных заболеваний, делая значительный вклад в развитие мирового здравоохранения. 29 препаратов «Рош», в том числе жизненно важные антибиотики, противомалярийные и противоопухолевые препараты, включены в Перечень основных лекарственных средств ВОЗ. Восемь лет подряд компания «Рош» признается лидером в сфере фармацевтики, биотехнологий и медико-биологических наук по показателям устойчивости индекса Доу-Джонса.

 

Представительство компании «Рош» в России было открыто в 1991 году. На территории Российской Федерации компания «Рош» успешно решает комплекс задач, направленных на повышение доступности для пациентов самых современных методов диагностики и лечения социально-значимых заболеваний, реализацию проектов по совершенствованию подготовки медицинских кадров, развитие программ клинических исследований новых лекарственных препаратов, а также трансфер технологий и локализацию производства инновационных лекарственных препаратов, что способствует оптимизации использования бюджетных средств и улучшению показателей по снижению смертности и увеличению продолжительности жизни пациентов.

 

За последние пять лет общий вклад компании «Рош» в экономику и систему здравоохранения Российской Федерации составил около 50 млрд рублей. В июне 2017 года компания «Рош» подписала соглашение о сотрудничестве с Первым МГМУ им. И.М. Сеченова. Сотрудничество направлено на реализацию совместных международных проектов в области прикладной и фундаментальной науки, повышение академической мобильности российских ученых, а также передачу глобального опыта «Рош» в развитии фармацевтической и медицинской промышленности.

 

Дополнительную информацию о деятельности компании «Рош» в России можно получить на сайте www.roche.ru

20.09.2017

Отечественные фармацевтические производители использовали дискуссионную площадку форума «Биотехмед» для озвучивания регулятору своих пожеланий и чаяний. Многие из них были восприняты позитивно. В частности, министр здравоохранения Вероника Скворцова порадовала фармацевтические компании тем, что отраслевое ведомство сейчас внимательно изучает опыт FDA и Европейской Ассоциации лекарственных препаратов по поводу ускоренной регистрации инновационных лекарственных препаратов в режиме fast-track. Возможно, в самом скором времени соответствующее решение будет принято в форме внесения изменений в действующие российские законы.

 

"В принципе, в нашем законодательстве режим сокращения клинических исследований заложен, но за рубежом перечень случаев, когда он может быть применен, несколько отличен", - рассказала Вероника Скворцова. – "Например, существует так называемая условная регистрация. Например, у нас есть препарат от псориаза, который сейчас выходит на клиническое исследование и который уже продемонстрировал потрясающие результаты. Я знаю, как мучаются эти больные, чем они только ни лечатся, какими-то грязями, физиотерапией, постоянно вынуждены принимать антигистаминные препараты. Новая разработка представляет собой инъекцию, после которой, как по взмаху волшебной палочки, человек становится чистеньким. Нет у него высыпаний! И несколько месяцев он чистенький. Если мы видим такие фантастические результаты, когда соотношение пользы и риска не вызывает вопросов, то мы можем выдавать условную регистрацию. Но при этом вы должны дальше довести исследование до конца. Думаю, этот вопрос мы сможем решить в обозримом будущем".


Источник: pharmvestnik.ru.

16.09.2017

В Москве завершено строительство нового 500-коечного корпуса Морозовской детской городской клинической больницы. Первых пациентов здесь примут в начале октября.


Новое здание общей площадью 72 тыс. кв. м построено на месте одноэтажных инфекционных корпусов 1930-х годов, находившихся в аварийном состоянии. В этом здании будут расположены все основные отделения больницы, а также первое в городе отделение трансплантации костного мозга (на 10 коек) с блоком интенсивной терапии (на шесть коек), кардиоревматологии и пульмонологии (на 40 коек) и нейрохирургии (на 60 коек) с блоком интенсивной терапии (на шесть коек).

 

Весь шестой этаж отведен под операционный блок, отделения анестезиологии и реанимации (на 15 коек), лучевой диагностики и административно-хозяйственные помещения. На седьмом этаже предусмотрено отделение физиотерапии и лечебной физкультуры, клинико-диагностическая лаборатория, пищеблок со столовой на 100 мест и конференц-зал на 200 мест. Для оснащения корпуса закуплено около 3 тыс. единиц новейшего медицинского оборудования, в том числе компьютерные и магнитно-резонансные томографы (МРТ-1.5 тесла, МРТ-3 тесла). Пациентов будут размещать в одно- и двухместных палатах, в каждой установлены тревожная кнопка и система видеонаблюдения за состоянием детей, а также отдельные спальные места для мам.

 

«На сегодняшний день в Морозовскую больницу госпитализируются больше трети пациентов от общего количества госпитализаций в Москве, независимо от того федеральное это учреждение или муниципальное. Например, при 250–260 тысячах (317 286 в 2016 году) госпитализаций в год 110 тысяч поступает к нам. Открытие нового корпуса — это абсолютная гарантия того, что москвичи получат качественную медицинскую помощь и достойные условия пребывания. Это своего рода больница в больнице», – рассказал главный врач Морозовской ДГКБ Игорь Колтунов.

 

По его словам, если сейчас больница принимает порядка 110 тыс. детей в год, то с открытием нового корпуса учреждение рассчитывает выйти на цифру в 140–150 тыс. пролеченных пациентов. В настоящее время в структуру стационара входит 35 отделений, оказывающих детям специализированную, в том числе высокотехнологичную медицинскую помощь, в его коечном фонде 1025 коек, в штате больницы 1964 сотрудника, в том числе 492 врача.

 

На базе больницы функционирует целый ряд городских центров, в том числе центр детской ревматологии, центр детской онкологии и гематологии, центр репродуктивного здоровья детей и подростков, центр детской эндокринологии, московский центр неонатального скрининга, центр респираторной медицины, референc-центр врожденных наследственных заболеваний, генетических отклонений, орфанных и других редких заболеваний и еще целый ряд других.

 

Источник: medvestnik.ru.

ВСЕ НОВОСТИ

Наши партнеры

Наши спонсоры

Социальные группы